Pассеянный склероз

• Разработка по проблеме РС на рабочем месте: Практическое пособие для работодателей (PDF)

Что такое рассеянный склероз (sclerosis multiplex)?

Рассеянный склероз (РС) – это наиболее часто встречающееся заболевание головного и спинного мозга у молодых людей. В ходе болезни возникает аутоиммунное воспаление, из-за которого появляются повреждения миелинового слоя, окружающегонервные клетки. Иногда возникают обрывы окончаний нервных клеток. Повреждения возникают в многочисленных очагах головного и спинного мозга. Внешне очаги выглядят как уплотненные участки. Из-за многочисленных очагов болезнь и называется рассеянный склероз. В зависимости от места возникновения повреждения у человека может возникнуть целый ряд различных проблем – проблемы со зрением (снижение остроты зрения, раздвоение), слабость и одеревенелость в ногах, проблемы с равновесием, дрожь в руках. Часто РС также характеризуется острыми приступами (резкое обострение признаков болезни, возникают новые и/или обостряются старые признаки болезни) и ремиссиями (время, когда возникшие во время обострения симптомы смягчаются или исчезают – состояние стабилизируется).

Кто заболеваeт РС-oм?

Обычно РС заболевают молодые люди – чаще всего в возрасте 20 – 40 лет. У женщин заболевание встречается в два раз чаще, чем у мужчин. РС заболевают чаще люди белой расы.

Передается ли РС по наследству?

РС не передается по наследству, однако у дочерей людей с РС риск заболеть РС немного выше – 4 – 5 % с момента рождения, а к 39 годам этот риск сравнивается с риском других людей того же возраста. У сыновей людей с РС риск заболевания такой же как у других людей.

РС не является наследственным заболеванием.

Каковы причины возникновения РС?

Считается, что РС возникает при взаимодействии определенных обстоятельств и наследственных факторов. Больше всего опасности подвергаются люди белой расы и живущие в определенном поясе.

Какие формы РС бывают?

РС – это чаще всего диагноз, который может состоять из многих признаков болезни и принимать различные формы. Доброкачественные формы РС составляют примерно 20%. В этих случаях у людей на протяжении лет проявляются только редкие обострения, как правило, они быстро проходят, и человек может ходить на работу до достижения пенсионного возраста. Примерно у 10 – 20% людей проявляются злокачественные формы. У этих людей симптомы резко обостряются и примерно через 5 лет возникают значительные повреждения. Остальные больные, примерно половина, имеют т.н. обычную форму, которая выражается в периодах обострения и ремиссии, однако с течением времени ремиссия не происходитполностью, что может способствовать медленному прогрессированию болезни без обострений (форма секундарного прогрессирования). Часто у людей с такой формой потеря работоспособности происходит примерно через 15 – 20 лет после заболевания. Невозможно заранее определить, каким будет течение болезни. У большинства, примерно у 85% людей болезнь начинается с периода обострений и ремиссий. Однако у 15% людей ремиссий не просиходит, и болезнь постоянно прогрессирует (форма примарного прогрессирования).

Как диагностируется РС?

РС – это болезнь, для диагностирования которой невозможно использовать специфические лабораторные анализы или другие обследования, которые могли бы сказать наверняка, что речь на 100% идет о РС. Поэтому РС – это клинический диагноз, при котором невролог проверяет на наличие по крайней мере двух очагов повреждения в головном или спинном мозге, при этом возникшие очаги должны вызывать признаки болезни через определенный промежуток времени (не вместе). Затем невролог спрашивает о том, как болезнь протекала раньше, и определяет т.н. неврологический статус (проверяет функции различных частей нервной системы), обычно делается магнитно-резонансная томография (МРТ). Также может возникнуть необходимость сделать пункцию спинного мозга поясничной области (lumbaalpunktsioon — люмбальная пункция) и другие обследования, которые зависят от характера жалоб и повреждений. Часто диагностировать РС сразу не получается. Могут пройти годы, прежде чем признаки болезни будут соответствовать критериям диагноза РС. В этот неопределенный период важно сохранять тесный контакт со своим семейным врачом и неврологом и обсуждать с ними возникшие проблемы. Врач в ходе повторных консультаций также может уточнить, о каком диагнозе идет речь.

Можно ли вылечить РС?

В настоящее время не существует лечения, с помощью которого можно было бы вылечить РС. Однако существует группа новых лекарств – бетаинтерфероны и копаксон – которые уменьшают число обострений на 1/3. При определнных условияхиспользуются также препараты химиотерапии, но каждый случай всегда рассматривается индивидуально в зависимости от протекания болезни и ее формы.

Можно ли смягчить симптотмы болезни?

РС вызывает много проблем. Некоторые из них, например, одеревенелость ног, проблемы с мочевым пузырем, депрессия, боли и усталость можно довольно эффективно лечить. При нарушении равновесия, дрожи в руках и слабости эффеквтиного лечения нет, но здесь важную роль играет реабилитация.

Где можно ещё узнать о РС?

О РС вышло 9 книг на эстонском языке и 6 на русском. Их можно бесплатно получить в обществах РС в Тарту, Кохтла-Ярве, а также в центрах РС при Западно-Таллиннской центральной больнице по адресу Paldiski mnt.68. Эти книги можно также прочитать в интеренете.

Симптомы

Выдержка из руководства по лечению, составленного Эстонским обществом неврологов и нейрохирургов

Первичные симптомы

Началом заболевания РС считается возникновение первичных симптомов (McDonald et al, 2001). Первичные характерные симптомы РС чаще всего связаны с нарушениями чувствительности, зрения и движений (Paty et al, 1998, lisa 2). Если в момент возникновения первичных симптомов пациенту делают магнитно-резонансную томографию, и в ходе осбледования обнаруживаются очаги, для которых не находится неврологического объяснения, то следует диагностировать другую диссеминированную демиэлинизацию (G 36.8), и с человеком нужно обращаться согласно критериям диагноза по МакДональдсу.

В качестве первичных симптомов тех пациентов, которым диагноз РС постаивли позже, следует ретроспективно рассматривать первое обострение (McDonald et al, 2001). Если при обнаружении первичного очага демиэлинизации у пациента клинически необнаруженные очаги не проявляется симтоматика заболевания, то веротяность того, что у пациента в течение 5 лет сформируется РС, мала (см. приложение 4) (Beck et al, 1993)..

Подтипы РС

У людей с РС можно выделить 4 типа протекания болезни (Goodin et al, 2002). В ходе каждого визита невролог должен добавлять к диагнозу подтип.

РС с обострениями и ремиссиями

РС со вторичным прогрессированием

С обострениями

Без обострений

РС с первичным прогрессированием

Обострения

Обострения характерны для РС. При обострениях могут возникать как субъективные симптомы, так и объективные, которые длятся по меньшей мере 24 часа (в т.ч. симптом Lhermitte и др. признаки повреждений центральной нервной системы) (McDonald et al, 2001, приложение 3). Следует быть осторожным при диагностировании обострений, если отсутствует изменение в неврологической находке. Обострение нельзя диагностировать, если обострение неврологических симптомов связано с другими причинами (например, уроинфекция, температура) (McDonald et al, 2001). При диагнозировании нового обострения нужно, чтобы между первым обострением и началом второго прошло не менее 30 дней (McDonald et al, 2001, приложение 3).

Прогрессирование

Прогрессирование – это усугубление неврологических симптомов в периоды между обострениями. В случае первичного прогрессирования не случается ни одного эпизода болезни с отсутплением симптомов, и симптомы РС обостряются по крайней мере в течение года (McDonald et al, 2001). Вторичным прогрессированием считается постепенное усугубление симптомов болезни, если ранее возникало по крайней мере одно обострение (Paty et al, 1999).